Приобретённые пороки сердца

МИТРАЛЬНО-АОРТАЛЬНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Определение.
Митрально-аортальные пороки сердца – приобретенные при различных
заболеваниях внутренних органов поражения одновременно митрального
клапана и полулунных клапанов устья аорты
МКБ10: I08.0 – Сочетанные поражения митрального и аортального
клапанов.
Общие представления.
В реальной жизни вариантов митрально-аортального порока много, так
как возможно одновременное сосуществование и стеноза левого предсердно-желудочкового соустья, и недостаточности митрального клапана, и стеноза
устья аорты и недостаточности клапанов устья аорты. Выраженность
преобладания стеноза и недостаточности в каждом клапане также очень
вариабельна.
Для понимания механизмов нарушения гемодинамики, методологии
диагностики при митрально-аортальных пороках мы выбрали четыре их
классических варианта:
С ограничением наполнения левого желудочка через стенозированное
сообщение между левым предсердием и левым желудочком. Это
относительно «благоприятные» комбинации митрального и аортального
пороков.
• Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия и стеноз устья аорты.
• Стеноз левого атриовентрикулярного отверстия и недостаточность
клапанов устья аорты.
С дополнительной объемной перегрузкой левого желудочка за счет
недостаточности митрального клапана, систолической регургитации крови в
левое предсердие с последующим избыточным диастолическим притоком
крови в левый желудочек. Эти пороки находятся в неблагоприятном,
взаимно усугубляющем сочетании, быстро приводят к декомпенсации
кровообращения.
• Недостаточность митрального клапана и стеноз устья аорты.
• Недостаточность митрального клапана и недостаточность клапанов
устья аорты.
МИТРАЛЬНО-АОРТАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ
Определение.
Митрально-аортальный стеноз — стеноз левого артриовентрикулярного
отверстия и стеноз устья аорты – приобретенный порок сердца с
уменьшением площади сечения левого венозного соустья в результате
формирования комиссур (спаек) между створками митрального клапана,
препятствующих их полному расхождению в диастолу, в сочетании с
ограничением ширины просвета устья аорты в связи с утолщением,
снижением эластичности одного, двух, или всех трех полулунных клапанов,
потерявших по этой причине способность прилегать к стенке аорты в
момент систолического изгнания крови из левого желудочка.
Патогенез гемодинамических нарушений.
Формирование механизмов компенсации и пути развития
декомпенсации зависят от соотношения степеней стеноза предсердно-желудочкового сообщения и устья аорты.
В случае преобладания стеноза левого атриовентрикулярного
отверстия над стенозом устья аорты, гемодинамические расстройства будут
практически полностью обусловлены митральным пороком. В связи с
недостаточным диастолическим кровенаполнением левого желудочка через
суженное атриовентрикулярное отверстие, он оказывается способным
полностью выбрасывать поступающий в него небольшой объем крови в
аорту без необходимости в дополнительной гипертрофии своего миокарда.
Аортальный порок, таким образом, не будет оказывать существенного
влияния на внутрисердечную и центральную гемодинамику.
При преобладании аортального стеноза над митральным, основное
препятствие кровотоку переместится от атриовентрикулярного сообщения в
устье аорты. По этой причине будет возникать перегрузка и компенсаторная
гипертрофия миокарда левого желудочка также, как и при изолированном
аортальном стенозе. Однако выраженность этой гипертрофии существенно
меньше, чем при изолированном стенозе. Относительно умеренный
митральный стеноз, ограничивая поступление крови в левый желудочек,
уменьшает вероятность его объемной перегрузки, устраняет потребность в
выраженной гипертрофии его миокарда. Именно это обстоятельство
отодвигает во времени наступление декомпенсации аортального стеноза при
его сочетании с относительно умеренным митральным стенозом.
Дальнейшее развитие событий может пойти двумя путями:
При прогрессировании митрального стеноза этот порок станет
преобладающим. На фоне патологических изменений внутрисердечной
гемодинамики вызванном им, доля нарушений, вносимых аортальным
стенозом, будет незначительной. Этапы декомпенсации такого варианта
сочетанного порока ничем не будут отличаться от изолированного
митрального стеноза (см. ниже).
При стабильном митральном стенозе и прогрессирующем сужении
устья аорты неизбежно сформируется ситуация, когда в течение систолы
левый желудочек не сможет вытолкнуть требуемый систолический объем в
аорту. Увеличится остаточный диастолический объем в левом желудочке.
Соответственно, повысится и давление в его полости в диастолу. Это будет
служить дополнительным, кроме стеноза предсердно-желудочкового соустья,
препятствием диастолическому перемещению крови из левого предсердия в
левый желудочек. Увеличатся объем и давление в полости левого
предсердия, с последующей быстрой декомпенсацией его сократительной
способности.
Дальнейшие события будут связаны с последовательными этапами
разрушения гемодинамики, типичными для декомпенсации изолированного
митрального стеноза.
• Декомпенсация сократительной функции левого предсердия (I
функциональный барьер) приводит к повышению давления в венах
малого круга с приступами отека легких, кровохарканьем,
кровотечениями из хрупких вено-венозных коллатералей между малым
и большим кругами, расположенными в слизистой бронхов. Может
возникнуть мерцательная аритмия.
• Уменьшение венозной гиперемии малого круга в результате спазма (II
функциональный барьер) с последующим склерозом (II органический
барьер) легочных артерий. Повышается давление в легочной артерии.
Возрастает нагрузка на правый желудочек
• Перегрузка, дилатация и декомпенсация функции правых отделов
сердца с формированием вторичных пороков: относительной
недостаточности клапанов устья легочной артерии, относительной
недостаточности трикуспидального клапана.
• Разгрузка правых отделов сердца в результате депонирования крови в
сосудах портальной системы (III функциональный барьер) с
последующим формированием фиброза печени (III органический
барьер).
• С исчерпанием возможностей последнего барьера возникает тотальная
декомпенсация кровообращения с циррозом печени, портальной
гипертензией, массивным асцитом, анасаркой.
Клиническая картина.
Клинические проявления митрально-аортального стеноза напоминают
изолированный митральный стеноз. Больных беспокоит общая слабость,
усиливающаяся при физической активности. Интенсивный ритм ходьбы
может привести к головокружениям, потемнению в глазах, полуобморочному
состоянию.
О начинающейся декомпенсации порока будет свидетельствовать
появление кашля с отхождением ржавой мокроты. Больные замечают в
мокроте прожилки крови, попадающей из разрушенных венозных
коллатералей в слизистой бронхов. Могут возникать приступы удушья с
сухим кашлем или влажным, с отхождением розоватой мокроты.
В дальнейшем кашель и кровохарканье перестают беспокоить. На
смену им приходят тупые, ноющие боли в правом подреберье, затруднение
дыхания в связи с увеличением живота.
В компенсированную фазу порока больные имеют обычную или
бледную окраску кожных покровов. С появлением признаков застоя в легких
возникает акроцианоз. При дальнейшей декомпенсации появляется
пастозность голеней. Увеличивается печень. Вначале выявляются симптомы
застойной гепатомегалии – закругленный, тестоватый, чувствительный
передний край, выступающий из-под правой реберной дуги до уровня пупка
и даже ниже. В дальнейшем, в связи с формированием фиброза, печень
может уменьшаться, ее край заостряется, становится безболезненным.
Пальпируется увеличенная селезенка. Появляются периферические отеки.
Увеличивается живот с признаками асцита. В период глубокой
декомпенсации в дополнение к массивному асциту возникает тотальный,
напряженный отек всей подкожной клетчатки.
Границы сердца у компенсированных больных расширены вверх и
влево. Смещение левой границы не такое выраженное, как при
изолированном стенозе устья аорты. При декомпенсации порока сердце
расширяется во все стороны. Абсолютная перкуторная тупость сердца
становится соизмеримой с относительной. Над сердцем ощущается вибрация
грудной стенки — диастолическое «кошачье мурлыканье».
Аускультативно: хлопающий I тон над верхушкой, щелчок открытия
митрального клапана. II тон над легочной артерией усилен, что
свидетельствует о повышении давления в легочной артерии. Первый и
второй тоны в сочетании со щелчком открытия митрального клапана создают
специфическую для митрального стеноза мелодию трехчленного «ритма
перепела». При возникновении вторичной недостаточности клапанов устья
легочной артерии II тон может ослабевать, но появляется диастолический
шум регургитации. Над верхушкой выслушивается диастолический шум,
обусловленный стенозом предсердно-желудочкового сообщения. При
сохраненном синусовом ритме и компенсированном состоянии
гемодинамики возможно пресистолическое усиление диастолического шума
во время сокращения левого предсердия. Над аортой выслушивается
характерный систолический шум изгнания через стенозированное устье
аорты, проводящийся на подключичные и сонные артерии.
Пульс нередко аритмичный (мерцательная аритмия), сниженного
наполнения. Артериальное давление пониженное с уменьшением разницы
между систолическим и диастолическим.
Инструментальная диагностика.
ЭКГ: Часто мерцательная аритмия. У больных с преобладанием
аортального стеноза выявляются признаки гипертрофии левого желудочка. У
больных с синусовым ритмом регистрируется P-mitrale – расширенный
двугорбый зубец Р в отведениях I, II, aVL, V5, V6. На этапах декомпенсации
могут появляться признаки гипертрофии правого желудочка, замедление
проводимости по правой ножке пучка Гиса, экстрасистолия.
Рентгенография: Преобладание аортального стеноза сопровождается
расширением тени сердца влево. В отличие от изолированного стеноза устья
аорты при митрально-аортальном стенозе талия сердца сглажена за счет
дилатации левого предсердия.
Если преобладает митральный стеноз, расширения левой границы тени
сердца нет. При декомпенсации порока выявляется застойное усиление
легочного рисунка. Расширяется конус легочной артерии. Возможно
увеличение поперечника тени сердца за счет дилатации правого предсердия.
В первой косой позиции при преобладании митрального стеноза
наблюдается отклонение контрастированного пищевода по дуге малого
радиуса (левопредсердной). Если преобладает аортальный стеноз, выявляется
отклонение пищевода по дугам как малого, так и большого
(левожелудочковой) радиусов.
При дилатации полости правого желудочка во второй косой позиции
регистрируется уменьшение ретростернального пространства (расширенный
правый желудочек прижимается к грудине).
ЭхоКГ: Митральные створки уплотнены, утолщены, спаяны между
собой. В период диастолического раскрытия наблюдаются конкордантные (в
одну сторону) движения вперед спаянных комиссурами передней и задней
створок митрального клапана. В норме свободные створки движутся
дискордантно. В диастолу митральный клапан максимально раскрыт,
мезодиастолическое спадание створок отсутствует — в норме кимограмма
движения митральных створок (М-эхокардиограмма) похожа на букву М, а
при митральном стенозе на букву П. Это свидетельствует о постоянно
высоком градиенте давления между предсердием и желудочком в диастолу,
невозможности быстрого и полного опорожнения левого предсердия.
Увеличиваются переднезадние размеры левого предсердия. Определяется
утолщение, уплотнение одного или всех клапанов устья аорты. В фазу
систолы, пораженные полулунные клапаны не прилегают к стенкам аорты,
создавая препятствие систолическому потоку крови из левого желудочка в
аорту. При допплерэхокардиографическом исследовании выявляется такие
признаки стеноза предсердно-желудочкового соустья, как увеличение
максимальной линейной скорости раннего трансмитрального кровотока в
диастолу, выраженная турбулентность диастолического потока крови из
левого предсердия в левый желудочек, уплощение кривой трансмитрального
диастолического потока (замедлен спад скорости трансмитрального потока к
концу диастолы). Допплерэхографическими признаками стеноза устья аорты
являются значительное увеличение скорости и повышенная турбулентность
систолического потока крови через устье аорты.
МИТРАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ И НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АОРТАЛЬНОГО
КЛАПАНА
Определение.
Митральный стеноз и недостаточность аортального клапана – стеноз
левого атриовентрикулярного отверстия и недостаточность клапанов устья
аорты — приобретенный порок сердца с уменьшением площади сечения
левого венозного соустья в результате формирования комиссур между
створками митрального клапана, препятствующих их полному расхождению
в диастолу, в сочетании с деформацией, укорочением одного, двух, или всех
трех полулунных клапанов, потерявших по этой причине способность
смыкаться и препятствовать диастолической регургитации крови из аорты
обратно в левый желудочек.
Патогенез гемодинамических нарушений.
Формирование механизмов компенсации и пути развития
декомпенсации зависят от степени митрального стеноза и выраженности
диастолической регургитации через пораженный аортальный клапан.
В случаях с мало выраженной недостаточностью клапанов устья аорты,
гемодинамические расстройства будут практически полностью обусловлены
митральным стенозом.
В связи со стенозированием левого атриовентрикулярного отверстия,
левый желудочек долго сохраняет способность эффективно выбрасывать в
аорту кровь, поступающую в него в ограниченном объеме из предсердия, а
также возвращающуюся через пораженный клапан из аорты. При таких
обстоятельствах не возникает выраженной дилатации полости и
гипертрофии миокарда левого желудочка. Таким образом, умеренная
недостаточность клапанов устья аорты не оказывает усугубляющего влияния
на нарушения внутрисердечной и центральной гемодинамики, вызываемой
митральным стенозом. Более того, наличие митрального стеноза отодвигает
время наступления декомпенсации недостаточности клапанов устья аорты.
При выраженной регургитации через пораженный аортальный клапан
объем левого желудочка увеличивается. Патологический поток крови,
возвращающейся из аорты в желудочек, препятствует нормальному переходу
крови из предсердия в желудочек. Кроме того, регургитационный поток из
аорты может вызывать прикрывание передней створки митрального клапана
(причина диастолического шума Флинта), что в еще большей степени
увеличивает стеноз.
В связи с дилатацией левого желудочка расширяется кольцо
митрального клапана. Возникает двойной митральный порок — относительная
недостаточность митрального клапана в сочетании со «старым» стенозом.
Левый желудочек еще больше расширяется. Быстро увеличивается в объеме
и теряет свои функции левое предсердие. Включается процесс деградации
механизмов компенсации гемодинамики по классической схеме,
приведенной ранее при описании этапов декомпенсации митрально-аортального стеноза.
Клиническая картина.
Клиническая картина этого сочетанного порока не отличается от
изолированного митрального стеноза. Во многих случаях умеренная
недостаточность клапанов устья аорты ничем клинически не проявляется и
распознается лишь во время эхокардиографического исследования.
Как и при митральном стенозе больных беспокоит общая слабость,
усиливающаяся при быстрой ходьбе. Физическая активность может вызывать
головокружение, потемнение в глазах, полуобморочное состояние.
О начинающейся декомпенсации свидетельствует появление кашля с
ржавой мокротой, прожилками крови. Могут возникать приступы удушья с
сухим или влажным кашлем, розоватой, пенистой мокротой. В дальнейшем
кашель, кровохарканье, приступы удушья перестают беспокоить. Возникают
тупые, ноющие боли в правом подреберье.
В компенсированную фазу порока больные имеют бледную окраску
кожных покровов. С появлением признаков застоя в легких возникает
акроцианоз. Вовлечение в патологический процесс правых отделов сердца
проявляется пастозностью голеней, гепатомегалией, спленомегалией.
Возникает асцит. О глубокой декомпенсации свидетельствуют симптомы
цирроза печени, массивный асцит, напряженные периферические отеки.
Границы сердца у компенсированных больных с преобладанием
митрального стеноза обычно расширены вверх. Резкое смещение левой
границы влево, типичное для изолированной недостаточности клапанов
устья аорты, при данном пороке обычно отсутствует. При декомпенсации
порока сердце расширяется во все стороны.
Аускультативно: хлопающий I тон над верхушкой, щелчок открытия
митрального клапана, в сочетании с усиленным II тоном над легочной
артерией создают характерную трехчленную мелодию «ритма перепела».
Над верхушкой выслушивается диастолический шум. При сохраненном
синусовом ритме и компенсированном состоянии гемодинамики возможно
пресистолическое усиление диастолического шума во время сокращения
гипертрофированного предсердия. При возникновении вторичной
недостаточности клапанов устья легочной артерии II тон может ослабевать
вместе с появлением диастолического шума. В связи с недостаточностью
аортального клапана, II тон над аортой может быть ослабленным. Здесь же
можно выслушать характерный диастолический шум аортальной
регургитации. Его бывает очень трудно отличить от диастолического шума,
связанного с митральным стенозом.
Пульс нередко аритмичный (мерцательная аритмия), нормального
наполнения. В редких случаях пульс бывает высоким, ускоренным –
характерный признак недостаточности клапанов устья аорты. В этих же
случаях артериальное давление имеет увеличенную разницу между
диастолическим и систолическим значениями за счет снижения
диастолического.
Инструментальная диагностика.
ЭКГ: Часто регистрируется мерцательная аритмия. У больных с
синусовым ритмом выявляется P-mitrale в отведениях I, II, aVL, V5, V6. На
этапах декомпенсации могут появляться признаки гипертрофии правого
желудочка, замедление проводимости по правой ножке пучка Гиса,
экстрасистолия.
Рентгенография: В типичных случаях поперечник сердца не расширен.
Талия сердца сглажена за счет дилатации левого предсердия.
При декомпенсации порока появляется застойное усиление легочного
рисунка. Увеличение регургитации через пораженный аортальный клапан,
формирование относительной недостаточности митрального клапана
сопровождается расширением тени сердца за счет левого желудочка.
В первой косой позиции при преобладании митрального стеноза
наблюдается отклонение контрастированного пищевода по дуге малого
радиуса. Если начинает прогрессировать недостаточность аортального
клапана, возникает относительная недостаточность митрального клапана,
пищевод отклоняется по дугам и малого, и большого радиусов.
При дилатации правого желудочка во второй косой позиции
регистрируется уменьшение ретростернального пространства.
ЭхоКГ: Митральные створки уплотнены, утолщены, спаяны между
собой. В диастолу передняя и задняя створки митрального клапана движутся
в одну сторону, вперед. Диастолическое раскрытие митрального клапана
максимальное, мезодиастолическое спадение створок отсутствует.
Увеличиваются переднезадние размеры левого предсердия. Определяется
укорочение, утолщение, уплотнение клапанов устья аорты. В фазу диастолы
полулунные клапаны не смыкаются. Определяется умеренное, по сравнению
с изолированной аортальной недостаточностью, расширение восходящего
отдела грудной аорты выше позиции клапанов. При
допплерэхокардиографии обнаруживаются такие признаки митрального
стеноза, как увеличенная максимальная скорость раннего трансмитрального
кровотока, замедленный спад скорости потока крови к концу диастолы,
выраженная турбулентность (завихрения) диастолического кровотока из
левого предсердия в левый желудочек. О недостаточности клапанов устья
аорты свидетельствует определяемый допплеровским методом поток
диастолической регургитации из аорты в полость левого желудочка.
Аортальная регургитация особенно наглядно выявляется при использовании
ультразвуковой аппаратуры с возможностью цветового допплеровского
картирования кровотока на двумерном изображении камер сердца.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ МИТРАЛЬНОГО КЛАПАНА И СТЕНОЗ
УСТЬЯ АОРТЫ
Определение.
Недостаточность митрального клапана и стеноз устья аорты –
приобретенный порок сердца с деформацией, укорочением створок и хорд
митрального клапана, приводящих к неспособности клапана смыкаться в
фазу систолы желудочков и перекрывать поток крови из левого желудочка
обратно в левое предсердие, в сочетании с ограничением ширины просвета
устья аорты в связи с утолщением, снижением эластичности одного, двух,
или всех трех полулунных клапанов, потерявших по этой причине
способность прилегать к стенке аорты в момент систолического изгнания
крови из левого желудочка.
Патогенез гемодинамических нарушений.
Митральная недостаточность и стеноз устья аорты вместе
представляются собой неблагоприятное, взаимно усугубляющее сочетание.
Каждый из этих двух пороков, будучи изолированным, протекают
значительно более благоприятно, и с более длительным периодом
компенсации, чем вместе.
Недостаточность митрального клапана приводит к объемной
перегрузке и дилатации левого предсердия за счет систолической
регургитации крови из левого желудочка через не полностью закрытый
митральный клапан. В результате этого и в левый желудочек поступает
увеличенный объем крови, часть которого не уйдет во время систолы в
аорту, а опять возвратиться через пораженный митральный клапан обратно в
левое предсердие. По этой причине митральная недостаточность всегда
приводит к расширению полостей и левого предсердия, и левого желудочка.
Возникновение стеноза устья аорты требует увеличения усилий
миокарда левого желудочка для проталкивания крови через узкий канал.
Возникает гипертрофия его миокарда. Но с увеличением давления в левом
желудочке резко увеличивается поток систолической регургитации обратно в
левое предсердие через пораженный митральный клапан. При таком
сочетании пороков очень быстро наступает критическая дилатация полости
левого предсердия с фатальной декомпенсацией функции его миокарда.
Далее все идет этапами декомпенсации, которые были описаны выше.
Клиническая картина.
Возникновение сочетанного порока – недостаточности митрального
клапана и стеноза устья аорты очень быстро приводит к декомпенсации
гемодинамики.
Больные начинают задыхаться при малейшей физической активности, а
затем и в покое. Вначале их беспокоит кашель с мокротой цвета ржавчины.
В мокроте могут быть прожилки крови или алая, оксигенированная кровь.
Часто возникают приступы удушья с сухим или влажным кашлем, розоватой,
пенистой мокротой.
С появлением тупых, ноющих болей в правом подреберье кашель и
приступы удушью обычно перестают беспокоить. Появляется постоянная
одышка в покое. Руки и ноги становятся холодными, потными.
В связи с быстрым формированием венозного застоя в легких у
больных выявляется акроцианоз. При дальнейшей декомпенсации
становятся пастозными голени. Увеличиваются печень, селезенка.
Появляются периферические отеки. В связи с формированием асцита
увеличивается живот. В период глубокой декомпенсации в дополнение к
массивному асциту возникает тотальный отек всей подкожной клетчатки.
Перкуторно определяемые границы сердца расширенны вверх и влево.
Верхушечный толчок усиленный, разлитой.
Аускультативно: резкое ослабление или отсутствие I тона над
верхушкой. II тон над легочной артерией усилен. Над верхушкой
выслушивается убывающий систолический шум, проводящийся в
подмышечную впадину. Одновременно над аортой выслушивается грубый
систолический шум изгнания с характерным мезосистолическим усилением,
проводящийся на подключичные и сонные артерии. В период декомпенсации
правых отделов сердца появляется диастолический шум над легочной
артерией, обусловленный относительной недостаточностью клапанов ее
устья. Выслушивается систолический шум над мечевидным отростком
грудины, обусловленный относительной недостаточностью
трикуспидального клапана. Его можно отличить от шума митральной
недостаточности по феномену Ривьера-Корвало – усиление систолического
шума в первые 2-4 систолы в момент задержки дыхания на высоте глубокого
вдоха.
Инструментальная диагностика.
ЭКГ: Часто мерцательная аритмия. У больных с синусовым ритмом
выявляется расширенный двугорбый зубец Р (Р-mitrale) в отведениях I, II,
aVL, V5, V6. Регистрируются признаки гипертрофии миокарда левого
желудочка. При декомпенсации появляться признаки гипертрофии правого
желудочка, замедление проводимости по правой ножке пучка Гиса,
экстрасистолия.
Рентгенография: В типичных случаях поперечник сердца значительно
расширен за счет дилатации полости левого желудочка. Талия сердца
сглажена за счет расширения левого предсердия. При декомпенсации порока
появляется застойное усиление легочного рисунка. Сердечная тень
увеличивается за счет расширения правой границы (дилатация правого
предсердия).
ЭхоКГ: Митральные створки деформированы, укорочены, с
утолщенными краями, не смыкаются полностью во время систолы
желудочков. Значительно расширены левые желудочек и предсердие.
Определяется утолщение, уплотнение клапанов устья аорты. В фазу систолы
полулунные клапаны не прилегают к стенкам аорты. В период
декомпенсации выявляется расширение полостей правых предсердия и
желудочка, легочной артерии, признаки относительной недостаточности
клапанов устья легочной артерии и трикуспидального клапана.
Допплер-эхокардиографически недостаточность митрального клапана
проявляется присутствием потока регургитации крови в систолу из левого
желудочка в левое предсердие. Регургитация особенно хорошо видна при
использовании аппаратуры с возможностью цветового допплеровского
картирования направления потоков крови на двумерной эхокардиограмме. О
наличии аортального стеноза свидетельствует значительное увеличение
скорости систолического потока крови через стенозированное устье аорты,
выраженная турбулентность этого потока.
МИТРАЛЬНО-АОРТАЛЬНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Определение.
Митрально-аортальная недостаточность — недостаточность митрального
клапана и недостаточность клапанов устья аорты – приобретенный порок
сердца с деформацией, укорочением створок и хорд митрального клапана,
приводящих к неспособности клапана смыкаться в фазу систолы желудочков
и перекрывать поток крови из левого желудочка обратно в левое предсердие,
в сочетании с деформацией, укорочением одного, двух, или всех трех
полулунных клапанов, потерявших по этой причине способность смыкаться
и препятствовать диастолической регургитации крови из аорты обратно в
левый желудочек.
Патогенез гемодинамических нарушений.
Митральная недостаточность и недостаточность клапанов устья аорты
также представляют собой неблагоприятное, взаимно усугубляющее
сочетание. Каждый порок, будучи изолированным, протекают значительно
более благоприятно, чем оба вместе. Гемодинамические сдвиги при таком
сочетании во многом идентичны начальному этапу декомпенсации
изолированной недостаточности клапанов устья аорты. Этот этап называют
фазой «митрализации» аортального порока, когда вследствие выраженной
дилатации левого желудочка расширяется кольцо митрального клапана и
возникает относительная недостаточность митрального клапана.
Недостаточность митрального клапана приводит к объемной
перегрузке и расширению полости левого предсердия за счет систолической
регургитации крови из левого желудочка через неполностью закрытый
митральный клапан. В результате этого и в левый желудочек поступает
увеличенный объем крови, часть которого не уйдет во время систолы в
аорту, а опять возвратиться через пораженный митральный клапан обратно в
левое предсердие. Таким образом, вместе с дилатацией левого предсердия
возникает расширение полости и гипертрофия миокарда левого желудочка.
Недостаточность клапанов устья аорты приводит к увеличению
диастолического объема левого желудочка за счет диастолической
регургитации из аорты. В свою очередь, дополнительный объем крови,
исходящий из предсердия в желудочек, обусловленный митральной
регургитацией, также увеличивает размеры его полости. Таким образом,
митрально-аортальная недостаточность приводит к резко выраженной
дилатации левого желудочка. Неизбежно происходит расширение кольца
митрального клапана, что еще больше усугубляет его недостаточность.
Возрастает систолическая регургитация из желудочка в предсердие. Резко
увеличивается объем и давление в полости левого предсердия. Возникает
мерцательная аритмия. Резко повышается давление в легочных венах.
Дальнейшие этапы декомпенсации такие же, как было описано выше при
других сочетанных пороках.
Клиническая картина.
Недостаточность митрального клапана в сочетании с недостаточностью
клапанов устья аорты очень редко бывает клинически компенсированным
пороком.
Для больных характерны пульсирующие головные боли, одышка,
холодный акроцианоз, сухой кашель. В скудной ржавой мокроте
присутствуют прожилки крови. При малейшей физической нагрузке
возникают приступы удушья с влажным кашлем, пенистой, розоватой
мокротой. Приступы удушья обычно прекращаются после появления
периферических отеков, тупых болей в правом подреберье.
Беспокоит постоянная одышка в покое. Руки и ноги холодные, потные.
Выявляются застойные гепатомегалия, спленомегалия. Появляется асцит.
Отекают ноги, а затем и все тело.
На шее заметна выраженная пульсация общих сонных артерий («пляска
каротид»). Перкуторно определяемые границы сердца расширенны во все
стороны. Верхушечный толчок усиленный, разлитой. Пульс частый, скорый,
высокий. Артериальное давление нормальное или умеренно повышенное с
большой разницей систолического и диастолического уровней.
Диастолическое давление при выраженной недостаточности клапанов устья
аорты может достигать нулевого значения. В этих случаях в процессе
измерения артериального давления, даже если снять с руки манжетку, на
локтевой артерии продолжают выслушиваться коротковские тоны.
Аускультативно: резкое ослабление или отсутствие I тона над
верхушкой. II тон над легочной артерией усилен. Над верхушкой
выслушивается убывающий систолический шум, проводящийся в
подмышечную впадину. Одновременно и над аортой выслушивается
диастолический шум. В период декомпенсации правых отделов сердца
появляется диастолический шум над легочной артерией. А также
систолический шум над мечевидным отростком грудины, обусловленный
относительной недостаточностью трикуспидального клапана.
Инструментальная диагностика.
ЭКГ: Часто мерцательная аритмия. При синусовом ритме выявляется
расширенный двугорбый зубец Р в отведениях I, II, aVL, V5, V6 –
свидетельство гипертрофии левого предсердия. Выявляются признаки
гипертрофии миокарда левого желудочка. При декомпенсации порока
появляться признаки гипертрофии правого желудочка, замедление
проводимости по правой ножке пучка Гиса, экстрасистолия.
Рентгенография: В типичных случаях поперечник сердца значительно
расширен за счет дилатации полости левого желудочка. Талия сердца
сглажена за счет выбухания контуров левого предсердия. Пульсация левого
контура сердца усилена. Выявляется застойное усиление легочного рисунка.
ЭхоКГ: Митральные створки деформированы, укорочены, с
утолщенными краями, не смыкаются полностью во время систолы
желудочков. Значительно расширены левые желудочек и предсердие.
Определяется укорочение, утолщение, уплотнение клапанов устья аорты. В
фазу диастолы полулунные клапаны не смыкаются, создавая условия для
регургитации крови из аорты обратно в полость левого желудочка.
Определяется выраженное, ампулообразное расширение восходящего отдела
грудной аорты. Выявляется расширение полостей правых предсердия и
желудочка, легочной артерии, признаки относительной недостаточности
клапанов устья легочной артерии и трикуспидального клапана. В
относительно компенсированный период доплеровским методом выявляются
интенсивные потоки регургитации через клапаны устья аорты и митральный
клапан, а в период прогрессирующей декомпенсации — через все четыре
клапана сердца.
МИТРАЛЬНО-ТРИКУСПИДАЛЬНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Определение.
Митрально-трикуспидальные пороки сердца — приобретенные при
различных заболеваниях внутренних органов поражения одновременно
митрального и трикуспидального клапана.
МКБ10: I08.1 – Сочетанные поражения митрального и трехстворчатого
клапанов.
Митрально-трикуспидальные пороки без поражения клапанов устья
аорты и легочной артерии встречаются сравнительно редко.
Преимущественное поражение трикуспидального клапана с
формированием недостаточности или стеноза правого атриовентрикулярного
соустья быстро приводят к декомпенсации с выраженной гепатомегалией,
асцитом, массивными периферическими отеками. Наличие сопутствующего
митральной недостаточности или стеноза не будет играть существенной
роли в формировании гемодинамических нарушений. Такой вариант
митрально-трикуспидального порока клинически ничем не отличается от
изолированного поражения трикуспидального клапана.
Преобладание митрального порока над трикуспидальным имеет
специфические особенности, не похожие на изолированное поражение
митрального клапана. Наличие трикуспидального порока ограничивает
приток крови в легкие и, далее, в левое предсердие. Это уменьшает
вероятность выраженной дилатации левого предсердия, повышения давления
в легочных венах. Таким образом, трикуспидальный порок в определенной
мере «защищает» митральный порок от декомпенсации. Однако даже
умеренно выраженный трикуспидальный порок долго не может находиться в
компенсированном состоянии. Неизбежным исходом любого варианта
митрально-трикуспидального порока будет декомпенсация
трикуспидального.
Отличительной особенностью клинической картины митрально-трикуспидального порока на этапах декомпенсации является отсутствие периода приступов удушья, кашля с мокротой цвета ржавчины, кровохарканья, связанных с застоем в венах малого круга. Преобладающими клиническими проявлениями будут гепатомегалия, асцит, отеки. Объективная, в том числе аускультативная диагностика митрально-трикуспидальных пороков сложна и ненадежна. Эта проблема сегодня с успехом решается при использовании современной ультразвуковой техники,
позволяющей с большой точностью установить наличие стеноза или недостаточности как митрального, так и трикуспидального клапанов, определить характер и выраженность вносимых ими гемодинамических расстройств.
МИТРАЛЬНО-АОРТАЛЬНО-ТРИКУСПИДАЛЬНЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА
Определение.
Митрально-аортально-трикуспидальные пороки сердца –
приобретенные при различных заболеваниях внутренних органов поражения
одновременно митрального клапана, полулунных клапанов устья аорты и
трикуспидального клапана.
МКБ10: I08.3 — Сочетанные поражения митрального, аортального и
трехстворчатого клапанов.
Принципиально возможны девять комбинаций пороков митрального,
трикуспидального и аортального клапанов. В процессе декомпенсации к
любому варианту митрально-аортального порока обычно присоединяется
вторичный порок — относительная недостаточность трикуспидального
клапана. При возникновении этого порока обычно происходит разгрузка
малого круга, и ответственность за клинические проявления
недостаточности кровообращения переходит от левых отделов к правым.
Может сформироваться и приобретенная недостаточность
трикуспидального клапана, вызванная воспалительно-склерозирующими
процессами того же вида, какие послужили причиной формирования
митрально-аортального порока. Гемодинамические расстройства и
клинические проявления такого тройного порока не будут отличаться от
такого же порока, но с относительной (вторичной) трикуспидальной недостаточностью.
В клинической практике нередко встречается многоклапанный порок
сердца в виде тройного стеноза — аортального, митрального,
трикуспидального.
МИТРАЛЬНО-АОРТАЛЬНО-ТРИКУСПИДАЛЬНЫЙ СТЕНОЗ
Определение.
Митрально-аортально-трикуспидальный стеноз – стеноз левого
предсердно-желудочкового соустья, стеноз устья аорты, стеноз правого
предсердно-желудочкового соустья — приобретенный порок сердца с
уменьшением площади сечения левого венозного соустья в результате
формирования комиссур между створками митрального клапана,
препятствующих их полному расхождению в диастолу, в сочетании с
ограничением ширины просвета устья аорты в связи с утолщением,
снижением эластичности одного, двух, или всех трех полулунных клапанов,
потерявших по этой причине способность прилегать к стенке аорты в
момент систолического изгнания крови из левого желудочка, а также в
сочетании с уменьшением площади сечения правого предсердно-желудочкового соустья в результате формирования комиссур между створками трехстворчатого клапана, препятствующих их полному
расхождению в диастолу.
Патогенез гемодинамических нарушений.
При одновременном формировании трех пороков гемодинамические
нарушения будут обусловлены пороком того клапана, где произошло
наиболее тяжелое стенозирование отверстия.
Если наиболее выраженный стеноз сформировался в устье аорты, у
больного в первую очередь будет возникать компенсаторная гипертрофия
миокарда левого желудочка. Однако выраженность этой гипертрофии будет
значительно меньше, чем при изолированном аортальном пороке, так будут
иметь место ограничения в притоке крови в левый желудочек,
обусловленные митральным стенозом. При декомпенсации аортального, а
затем и митрального стенозов степень застоя в венах малого круга будет
менее выраженной, чем при чистом митрально-аортальном пороке, так как
приток крови в малый круг будет ограничен в результате существования
трикуспидального стеноза. В меньшей степени будет выражена перегрузка
правого желудочка. Уменьшается вероятность формирования относительной
недостаточности клапанов устья легочной артерии.
В случае преобладания митрального стеноза, гемодинамические
нарушения, вызываемые относительно небольшим стенозом устья аорты,
будут малосущественными. При декомпенсации митрального стеноза не
будет выраженного венозного полнокровия малого круга. Стеноз правого
предсердно-желудочкового соустья препятствует избыточному
кровенаполнению сосудов малого круга. В этих условиях не произойдет
дилатация полости правого желудочка с формированием относительной
недостаточности клапанов устья легочной артерии.
Более выраженное сужение правого предсердно-желудочкового
соустья по сравнению с аортальным и митральным стенозами выводит на
передний план гемодинамические нарушения, вызываемые
трикуспидальным пороком. Компенсация этих нарушений краткосрочная и
неустойчивая. Уже в самом начале декомпенсации появятся периферические
отеки, гепатомегалия, асцит. Приток крови к правому желудочку, легким,
левым предсердию и желудочку органичен. Поэтому митральный и
аортальный стенозы в таких случаях практически не влияют на
гемодинамические нарушения, вызываемые сужением правого
атриовентрикулярного отверстия.
Клиническая картина.
Для больных с тройным стенозом характерны жалобы на резко
выраженную слабость, одышку, боли в правом подреберье, потливость. У
них не бывает кашля, связанного с физической активностью, ржавой
мокроты, кровохарканья, приступов удушья, других проявлений венозного
застоя в легких.
При объективном исследовании обращает внимание одутловатый вид
лица, холодный акроцианоз, напряженные отеки на ногах. Вены на шее
расширены, не пульсируют. У большинства больных асцит. Печень
значительно увеличена, ее передний край доходит до уровня пупка. Край
печени тестоватый, закругленный, чувствительный, реже заостренный,
безболезненный. Нередко пальпируется увеличенная селезенка.
Перкуторно определяемые границы сердца расширены влево, вправо,
верх. При аускультации I тон на верхушке усилен, выслушивается щелчок
открытия митрального и трикуспидального клапанов. II тон над легочной
артерией не усилен. Выслушивается диастолический шум над верхушкой и
над мечевидным отростком. Различать диастолические шумы митрального и
трикуспидального стенозов трудно. Шум, относящийся к трикуспидальному
клапану, лучше выслушивается в V межреберье слева от грудины. Мелодию
ритма перепела и диастолический шум, обусловленный митральным
стенозом лучше слушать на верхушке сердца или в V межреберье по
передней или средней подмышечной линии. На основании сердца над аортой
выслушивается систолический шум изгнания, проводящийся на
подключичные и сонные артерии.
Инструментальная диагностика.
ЭКГ: Результаты зависят от локализации преобладающего стеноза. При
относительно более выраженном трикуспидальном стенозе в отведениях II,
III, aVF, V1 выявляться высокий зубец Р (P-pulmonale), свидетельствующий о
гипертрофии миокарда правого предсердия. Преобладание митрального
стеноза влечет за собой появление отведенииях I, II, aVL, V5, V6 широкого,
двугорбого зубца Р (P-mitrale), как результат гипертрофии миокарда левого
предсердия. Если наиболее выраженный стеноз расположен в устье аорты,
регистрируется признаки гипертрофии миокарда левого желудочка и левого
предсердия. При тройном стенозе не обнаруживаются отклонения,
свидетельствующие о формировании гипертрофии миокарда правого
желудочка.
Рентгенография: поперечник сердца значительно расширен за счет
дилатации полости правого предсердия (правая граница тени сердца). Талия
сердца сглажена за счет выбухания контуров левого предсердия. Застойных
изменений в легких, выбухания конуса легочной артерии обычно нет.
ЭхоКГ: Митральные створки уплотнены, утолщены, спаяны между
собой. Наблюдается конкордантное диастолическое движение вперед
передней и задней створок митрального клапана. В диастолу митральный
клапан максимально раскрыт, мезодиастолическое спадение створок
отсутствует. Сходные отклонения выявляются и при исследовании
трикуспидального клапана. Увеличиваются переднезадние размеры левого и
правого предсердий. Определяется утолщение, уплотнение клапанов устья
аорты. В фазу систолы полулунные клапаны не прилегают к стенкам аорты,
препятствуя потоку крови из желудочков в аорту.
Допплер-эхокардиографически определяется увеличение скорости
систолического потока крови через стенозированное устье аорты,
диастолического потока крови через стенозированные левое и правое
предсердно-желудочковые соустья, повышенная турбулентность этих
потоков.
Лечение больных с многоклапанными пороками сердца.
Кардинальных положительных результатов в лечении многоклапанных
пороков сердца можно добиться только хирургическими методами.
Существуют следующие показания к оперативному лечению:
• Больные, чувствующие себя удовлетворительно и недостаточность
кровообращения у которых соответствует ФК-I (первый
функциональный класс недостаточности кровообращения по
международной классификации) не нуждаются в операции. При
соблюдении щадящего режима, профилактике причин, способных
вызвать прогрессирование порока, у больных длительное время
поддерживается компенсация гемодинамики.
• Недостаточность кровообращения ФК-II является относительным
показанием к хирургическому лечению пороков. Такие больные под
влиянием медикаментозной терапии длительное время могут
находиться в компенсированном состоянии. В этих случаях
допускается выжидательная тактика.
• Недостаточность кровообращения ФК-III является абсолютным
показанием для проведения больным с многоклапанными пороками
хирургической лечения. Консервативная терапия в таких случаях
малоэффективна. Единственным способом продлить жизнь может быть
только хирургическая операция.
• При тяжелых нарушениях гемодинамики, соответствующих ФК-IV,
показания к оперативному лечению пороков относительные. Операция
может помочь лишь тем больным, у которых не сформировались
тяжелые, необратимые изменения в миокарде (вторичная
дилатационная кардиопатия, кардиосклероз), других внутренних
органах (высокая стабильная гипертензия в легочной артерии, цирроз
печени, нефросклероз и др.).
Медикаментозная коррекция гемодинамики у больных с
многоклапанными пороками сердца проводится исходя из известных
принципов лечения хронической недостаточности кровообращения с учетом
специфических особенностей формирования нарушений кровообращения
при тех или иных пороках.
В компенсированный период проводятся мероприятия по
профилактике заболеваний, вызвавших нарушения структуры и функции
клапанного аппарата сердца. В первую очередь это профилактика повторной
острой ревматической лихорадки, рецидивов бактериального эндокардита,
лечение гиперлипидемии, других факторов прогрессирования атеросклероза,
подавление избыточной иммунореактивности при ревматоидном артрите,
других системных заболеваниях соединительной ткани.
При появлении признаков недостаточности кровообращения показано
назначение медикаментозных средств. Универсальным положительным
действием обладают ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента
(АПФ). Они уменьшают пред- и постнагрузку сердца, способствуют
снижению объема циркулирующей крови, замедляют формирование
кардиосклероза. Можно использовать любые препараты этой группы, но
лучше те, которые не требуют метаболической активации своего действия в
печени. Особенно у больных с застойной печенью, сформировавшимися
фиброзом, циррозом печени. Одним из представителей ингибиторов АПФ с
такими свойствами является лизиноприл. Его дают по 5-10 мг в день за 1-2
приема.
Сердечные гликозиды применяются главным образом при
возникновении тахисистолической формы мерцательной аритмии у больных
с преобладающими митральными пороками. Назначают дигоксин по 0,00025
1-2 таблетки 1 раз в день. Применение гликозидов для улучшения
сократительной способности миокарда левого желудочка при преобладании
стеноза устья аорты или недостаточности аортального клапана не всегда
оправдано, так как эти препараты урежают ритм сердца, что плохо
переносится больными.
При возникновении застойных изменений в малом круге применяются
периферические венозные вазодилататоры, уменьшающие венозный возврат
к сердцу. В первую очередь это нитраты пролонгированного действия.
Хорошим эффектом обладает нитросорбид – 0,01 по 1-2 таблетки через
каждые 4-6 часов до улучшения состояния. Острый приступ удушья
следует купировать назначением нитроглицерина — 0,0005 – 1-2 таблетки под
язык или молсидомина – 0,002 – по 1 таблетка под язык. К молсидомину
привыкание наступает реже, чем к нитроглицерину.
Для лечения нарушений ритма наиболее эффективным и
универсальным препаратом, не влияющим негативно на сократительную
способность миокарда является амиодарон — 0,2 – по 1 таблетке 3 раза в день.
Отеки являются показанием для мочегонной терапии. Применяется
фуросемид 0,04 – по 1 таблетке 1 раз в день утром натощак. При
гипокалиемии показаны конкуренты альдостерона: верошпирон по 0,25 — 2-3
раза в день. Кроме мочегонного эффекта, верошпирон, блокируя
стимулирующее действие альдостерона на активность фибробластов в
миокарде, обладает способностью замедлять формирование кардиосклероза.
Следует отметить, что у больных с гипопротеинемией резко снижается
эффективность мочегонных препаратов. В таких случаях больным вместе с
диуретиками следует назначить внутривенные вливания альбумина, плазмы.
Прогноз.
Прогноз относительно благоприятный при правильной тактике ведения
больных с многоклапанными пороками — эффективной противорецидивной
терапии заболеваний, приведших к их формированию, своевременной и
эффективной медикаментозной коррекции начальных проявлений
декомпенсации кровообращения, своевременном направлении на
хирургическое лечение и трансплантацию искусственных клапанов.