Кардиомиопатии

Определение.
Кардиомиопатии (КМП) являются хроническими идиопатическими
заболеваниями сердца неясной этиологии с первичным поражением
миокарда, реже в сочетании с поражением эндокарда и перикарда.
КМП подразделяются на дилатационную, гипертрофическую и
рестриктивную.
ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Определение.
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) – первично хроническое
некоронарогенное, невоспалительное, не связанное с нарушениями
метаболических процессов заболевание сердца, проявляющееся диффузным
поражением миокарда с резким снижением его сократительной способности
и прогрессирующей дилатацией полостей.
МКБ10: 142.0 – Дилатационная кардиомиопатия.
Этиология.
Не имеет четко доказанной этиологии. Существует гипотеза, согласно
которой в основе ДКМП лежит аутоиммунный механизм, провоцируемый
вирусной инфекцией (сходство с диффузным вирусным миокардитом).
Клиническим подтверждением такой гипотезы служат следующие факты:
• Симптомы поражения сердца часто возникают во время или сразу по
окончанию острой инфекции верхних дыхательных путей у ранее
здоровых людей.
• Клиническое течение характеризуется появлением приступов
сердечной недостаточности без видимой причины.
• Положительная клиническая реакция на кортикостероидные препараты
у отдельных больных, особенно на ранней стадии заболевания.
• Выявление кардиореактивных антител у некоторых больных.
• Присутствие связанного иммуноглобулина в тканях сердца.
• Гистологическая картина интерстициального миокардиофиброза с
лимфогистиоцитарными и моноцитарными инфильтратами.
• Признаки активности супрессорных Т-клеток при ДКМП и
миокардите, подтверждающие аутоимунную основу обоих
заболеваний.
• Признаки аномальной функции Т-киллеров у некоторых больных.
Патогенез.
ДКМП проявляется расширением левого, правого или обоих
желудочков. Масса сердца увеличена, часто вдвое по сравнению с
нормальной. Стенки желудочков, несмотря на гипертрофию, часто
нормальной толщины в связи с растяжением миокарда. Эндокард утолщен.
Более чем в 50% случаев формируются пристеночные эндокардиальные
тромбы. Сердечный выброс и ударный объем сердца снижены. Повышается
конечное диастолическое давление в левом и правом желудочках. Возникает
пассивный венозный застой в малом и большом круге кровообращения. В
результате расширения желудочков формируется относительная
недостаточность митрального и трикуспидального клапанов, клапанов устья
легочной артерии. В итоге возникает тотальная декомпенсация
гемодинамики.
Считается, что ДКМП является основной патологией, приводящей к
нарушению проведения по левой ножке пучка Гиса. Блокада левой ножки
пучка Гиса встречается у 40% больных и регистрируется обычно на 8-9 лет
раньше, чем разворачивается клиническая картина ДКМП.
Клиническая картина.
Клиническую картину заболевания формируют три синдрома:
• Нарушения ритма.
• Сердечная недостаточность.
• Тромбоэмболические осложнения.
В анамнезе у больных ДКМП нередко упоминаются острые
заболевания верхних дыхательных путей, предшествующие появлению
общей слабости, перебоев ритма сердца. В дальнейшем состояние больных
прогрессивно ухудшается. Появляется одышка вначале во время физической
нагрузки, затем и в покое. По ночам начинают беспокоить мучительные
приступы удушья с сухим кашлем, а затем и с розоватой, пенистой мокротой.
Постепенно появляются тупые, ноющие боли в правом подреберье.
Увеличивается живот. Отекают ноги, а затем и все тело. Клиническая
картина может осложняться жалобами и объективной симптоматикой,
связанной с развитием периферических тромбозов — эмболии легочной
артерии, артерий почек, селезенки и др. Чаще возникают эмболии ветвей
легочной артерии, в виде эпизодов острых болей в грудной клетке,
сопровождающихся кровохарканьем.
При осмотре выявляются цианоз, отеки.
Пульс аритмичный. Артериальное давление нормальное или умеренно
повышено с уменьшенной разницей между систолическим и диастолическим.
Границы сердца расширены во все стороны. Сердечный толчок
ослаблен. Тоны глухие. Выслушивается пресистолический или
протодиастолический ритм галопа, систолический шум митральной и
трикуспидальной регургитации, диастолический шум относительной
недостаточности клапанов легочной артерии.
Живот увеличен за счет асцита. Определяется выраженная
гепатомегалия, спленомегалия.
В легких над всеми полями выслушиваются рассеянные сухие или
влажные хрипы. На фоне эпизодов болей в грудной клетке с кровохарканьем
появляются участки легкого с ослабленным дыханием, шумом трения плевры
(тромбоэмболические инфаркты легкого). В терминальную фазу заболевания
появляются симптомы, свидетельствующие о накоплении жидкости
плевральных полостях.
Выделяют четыре формы клинического течения ДКМП:
• Латентная, когда у больного имеет место умеренная кардиомегалия но
без признаков сердечной недостаточности. Единственным
клиническим проявлением может быть полная или неполная блокада
левой ножки пучка Гиса. Длится несколько лет, затем переходит в одну
из следующих форм.
• Прогрессирующая, когда на фоне длительного бессимптомного
течения кардиомегалии внезапно возникает и быстро прогрессирует
сердечная недостаточность, приводящая, несмотря на проводимую
терапию, к летальному исходу в течение 1-2 лет.
• Рецидивирующая форма, при которой клинические проявления
недостаточности кровообращения периодически усугубляются
вследствие физического перенапряжения или респираторных
заболеваний, но на фоне проводимого лечения достигается достаточно
длительная ремиссия. Полного выздоровления больных с выраженной
недостаточностью кровообращения не наблюдается. После периода
временного улучшения следует новая волна ухудшения. Длительность
жизни больных с этой формой ДКМП достигает 10-15 лет
• Стабильная форма с медленно прогрессирующим течением.
Характеризуется тем, что, несмотря на кардиомегалию,
недостаточность кровообращения развивается медленно. Может
завершиться внезапной смертью — аритмической или вследствие
тромбоэмболической катастрофы.
Диагностика.
ЭКГ: нарушения ритма и проводимости — от разнообразных
желудочковых и предсердных аритмий до сложных сочетаний аритмий с
нарушениями атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости. У
большинства больных регистрируется блокада левой ножки пучка Гиса.
Имеет место тенденция к уменьшению амплитуды QRS-комплекса.
Становится плоским или отрицательным зубец Т в грудных отведениях.
Выявляются признаки гипертрофии и перегрузки левых отделов сердца.
Может регистрироваться глубокий, уширенный зубец Q, отражающий
наличие обширного некоронарогенного фиброза миокарда.
Рентгенологическое исследование: выраженная кардиомегалия. Сердце
шаровидной формы. Систолическая экскурсия контура левого желудочка
снижена. Определяется застойное усиление легочного рисунка. Иногда
выявляются треугольные тени инфарктов легкого. В терминальную фазу
болезни выявляется экссудат в плевральных полостях.
ЭхоКГ: регистрируется дилатация полостей сердца, нормальная
толщина или умеренная гипертрофия миокарда желудочков, уменьшение
амплитуды движения и изменения толщины стенок желудочков в систолу
(снижены фракция выброса, минутный объем крови). Наблюдается высокое
расположение зоны систолического смыкания митральных створок,
уменьшение амплитуды расхождения створок в диастолу. Иногда на
эхокардиограмме выявляются внутрижелудочковые тромбы.
Доплерэхокардиография регистрирует наличие митральной,
трикуспидальной, легочной регургитации.
Дифференциальный диагноз.
Проводится с заболеваниями, сопровождающимися кардиомегалией,
застойной сердечной недостаточностью. В первую очередь с миокардитами,
миокардиодистрофией, ИБС. А также с пороками сердца (недостаточность
клапанов устья аорты, стеноз устья аорты, недостаточность митрального
клапана, комбинации указанных пороков).
В отличие от миокардита, протекающего с тяжелой сердечной
недостаточностью, при ДКМП отсутствуют симптомы воспалительного
процесса – лейкоцитоз, увеличенная СОЭ, повышенное содержание в крови
альфа-2- и гамма-глобулинов, серомукоида, сиаловых кислот.
Тяжелые миокардиодистрофии, вызванные алкогольной
интоксикацией, физическим перенапряжением могут проявляться
кардиодилатацией, сердечной недостаточностью. Однако после устранения
повреждающего фактора, интенсивной метаболической терапии, возможно
частичное или полное выздоровление, чего не бывает при ДКМП.
При ИБС возможно формирование вторичной дилатационной
кардиомиопатии (ишемическая кардиомиопатия с диффузным фиброзом
миокарда, постинфарктный кардиосклероз), проявляющейся сходными с
идиопатической ДКМП симптомами. Иногда возникают трудности в
дифференциальной диагностики вариантов клинического течения
идиопатической ДКМП, сопровождающихся возникновением очагов
некоронарогенного некроза миокарда, которые своими проявления на ЭКГ
практически мало отличимы от очагового постинфарктного кардиосклероза у
больных с ИБС. Однако ишемической кардиомиопатии, как правило,
предшествует достаточно длительный период с приступами стенокардии,
эпизоды инфаркта миокарда в анамнезе. У больных ИБС выявляются
отклонения в липидном спектре крови, соответствующие критериям
диагностики атеросклероза, чего нет при ДКМП. У больных с
идиопатической ДКМП эхокардиографически выявляется тотальная
гипокинезия миокарда всей стенки левого желудочка и межжелудочковой
перегородки, тогда как при ИБС типичными являются находки локальных
участков гипо- или акинезии миокарда.
При пороках сердца в отличие от идиопатической ДКМП на
эхокардиограммах обнаруживаются грубые структурные изменения,
характерные для недостаточности митрального клапана, недостаточности
клапанов и/или стеноза устья аорты.
План обследования.
• Общий анализ крови.
• Биохимический анализ крови: общий белок и фракции, серомукоид,
сиаловые кислоты, гаптоглобины.
• Коагулограмма.
• ЭКГ.
• ЭхоКГ.
• УЗИ органов брюшной полости, плевральных полостей.
• Рентгенография легких.
Лечение.
Лечение ДКМП практически такое же, как и любой другой формы
застойной сердечной недостаточности.
Питание больных 5-6 разовое с употреблением легко усвояемой,
витаминизированной пищи. Последний прием пищи за 4 часа до сна.
Ограничивают в первую очередь поступление в организм поваренной соли и
в меньшей степени — жидкости. С пищей больные ДКМП с ХСН I ФК –
должны получать менее 3 грамм соли в сутки, больные с II-III ФК — 1.2-1.8
грамм в сутки, а при IV ФК — менее 1 грамма в сутки. При любой стадии
хронической сердечной недостаточности больной должен употреблять не
менее 750 мл жидкости в сутки.
В основную группу препаратов, применяемых для лечения
хронической сердечной недостаточности у больных ДКМП входят
ингибиторы АПФ, диуретические средства, сердечные гликозиды, бетаадреноблокаторы.
Ингибиторы АПФ показаны всем больным ДКМП вне зависимости от
стадии заболевания, функционального класса хронической недостаточности
кровообращения. Установлено, что не назначение препаратов этой группы
приводит к увеличению смертности больных ДКМП. Раннее применение
ингибиторов АПФ больным с ДКМП, позволяет существенно замедлить
прогрессирование хронической сердечной недостаточности. Эти препараты
уменьшает гемодинамическую пред- и посленагрузку сердца, снижают
уровень альдостерона в крови, что способствует предотвращению и
ликвидации отеков, уменьшает фиброзирование миокарда.
Учитывая выраженных гипотензивный эффект этих препаратов,
необходим тщательный индивидуальный подбор применяемых дозировок.
Начинать лечение нужно с минимальных (стартовых) доз, и затем
постепенно их повышать до уровня, не вызывающего гипотензии —
«титрование» дозы. Обычно через 10-12 дней лечения ингибиторами АПФ
гипотензивное действие этих препаратов у больных с ДКМП постепенно
уменьшается при сохранении других положительных влияний. Для
компенсации исходной умеренной гипотензии возможно краткосрочное
применение глюкокортикоидов в небольших дозах — 10-15 мг/сут. Однако,
если исходное систолическое артериальное давление ниже уровня 85 мм
рт.ст. – от назначения ингибиторов АПФ следует отказаться.
Обычно применяются: каптоприл (стартовая доза 6.25 мг 2-3 раза в
день, максимальная – до 150 мг/сутки), эналаприл (стартовая доза 2.5 мг 2
раза в день, максимальная — до 40 мг/сутки), фозиноприл (стартовая доза 2.5
мг 1-2 раза в день, максимальная — до 40 мг/сутки), трандолаприл (стартовая
доза 1 мг 1 раз в день, максимальная – до 4 мг/сутки) лизиноприл (стартовая
доза 2.5 мг 1-2 раза в день, максимальная — до 30 мг/сутки).
Эналаприл, фозиноприл, трандолаприл являются пролекарствами,
превращающимися в эффективные ингибиторы АПФ только после
метаболической конверсии в печени. Эналоприл конвертируется в печени в
активный ингибитор АПФ эналаприлат, фозиноприл – в активный
фозиноприлат и т.д. По этой причине каптоприл и лизиноприл – препараты
прямого действия, не требующие метаболической конверсии в печени,
желательно назначать больным с ДКМП с выраженными нарушениями
функции печени, особенно при формировании у них фиброза, цирроза
печени. Фозиноприл в меньшей степени, чем другие ингибиторы АПФ
способен вызывать у больных сухой кашель, обусловленный блокадой
препаратами этой группы разрушения брадикинина в стенке бронхов.
Мочегонные препараты назначают при наличии клинических
признаков задержки жидкости в организме больного. Мочегонную терапию
начинают с использования слабейшего препарата в минимально
эффективной дозе ежедневно для достижения положительного баланса
выделяемой жидкости в 800-1000 мл в период выраженных отеков и около
200 мл во время поддерживающего лечения при достижении компенсации
гемодинамики. Тем самым предотвращается формирование зависимости
состояния больного от мочегонных средств, сохраняется резерв по типу и
дозе максимально эффективных препаратов.
В клинической практике чаще всего применяются тиазидные и
петлевые диуретики.
К тиазидным препаратам относится гидрохлортиазид, который
назначается при хронической сердечной недостаточности II — III ФК.
Препарат назначается однократно утром натощак. Максимальный эффект
наступает через 1 час после его приема, длительность действия — 12 часов. В
дозе до 25 мг в сутки гидрохлортиазид не вызывает электролитных
нарушений. В суточной дозе свыше 75 мг может возникать гипокалиемия.
Наиболее эффективным петлевым диуретиком является фуросемид
(лазикс). Препарат назначают утром, натощак в дозе от 20 до 500 мг в сутки.
Его действие начинается через 15-30 минут после введения, максимальный
эффект достигается — через 1-2 часа, продолжительность действия — 6 часов.
Диуретическое влияние препарата сохраняется также при сниженной
функции почек.
Этакриновая кислота также является петлевым диуретиком.
Назначается утром, натощак в дозе от 50 до 200 мг в сутки. В связи с тем, что
этакриновая кислоты действует на другие ферментные системы, чем
фуросемид, ее можно применять в тех случаях, когда фуросемид оказывается
неэффективным. При упорных отеках возможно одновременное назначение
фуросемида и этакриновой кислоты.
Этакриновая кислота, также как и фуросемид при их назначения в
больших дозах способны приводить к гипокалиемии. В значительной мере
компенсировать электролитные нарушения, вызываемые тиазидными и
петлевыми диуретиками может одновременное назначение ингибиторов
АПФ. Противопоказаниями к их совместному применению является
выраженная гипотония. В таких случаях необходимо компенсировать
гипокалиемию введением хлористого калия.
При необходимости длительной мочегонной терапии, невозможности
применения вследствие выраженной гипотонии ингибиторов АПФ можно
использовать калийсберегающие препараты. К ним относится триамтерен
(птерофен). Его принимают внутрь по 25 мг 2 раза в день после еды. Более
сильным эффектом обладает триампур, являющийся комбинацией из 25 мг
триамтерена и 12.5 мг дихлотиазида.
Терапия диуретиками может привести к рефрактерности к ним, когда
прием даже очень больших доз мочегонных препаратов перестает
увеличивать диурез. Это бывает связано с гипокалиемией, метаболическим
алкалозом, гипоальбуминемией, индивидуальной толерантностью. При
гипопротеинемии проводят внутривенные инфузии альбумина.
Необходимо применение конкурентного антагониста альдостерона —
спиронолактона (верошпирона). Кроме умеренного мочегонного эффекта,
этот препарат, блокируя альдостероновые рецепторы фибробластов, обладает
способностью подавлять процессы фиброгенеза в миокарде. Считается, что
его назначение позволяет существенно продлить жизнь больных с ДКМП.
Препарат выпускается в таблетках по 25 мг. Назначается по 2-4 таблетки 2-4
раза в день (до 0.3 г в сутки). При улучшении состояния дозу снижают до 1
таблетки 2-4 раза в день.
Сердечные гликозиды применяются у больных с ДКМП по следующим
показаниям:
• Наличие тахисистолической формы мерцательной аритмии.
• Выраженное нарушение систолической функции желудочков:
клинически выраженная хроническая сердечная недостаточность (III —
IV функциональный класс), фракция сердечного выброса (по данным
ЭхоКГ) менее 25% , отсутствие признаков ишемии миокарда.
Показана длительная дигитализация небольшими дозами дигоксина —
по 0,5 — 1 таблетке (0,00025) 1 раз в день. Обычно гликозиды применяются
в комбинации с другими средствами. «Золотым стандартом» лечения
хронической сердечной недостаточности с начала 90-х годов по настоящее
время является комбинация четырех препаратов – ингибитор АПФ +
диуретик + гликозид + бета-адреноблокатор.
Бета-адреноблокаторы назначаются при лечении больных с ДКМП с
целью уменьшения потребности миокарда в кислороде, ограничения
негативных адренергических влияний на сердце. Доказана эффективность
следующих препаратов: метопролол — ретардная форма с медленным
высвобождением — селективный липофильный бета-адреноблокатор;
бисопролол — наиболее избирательный (суперселективный) в отношении
бета-1 рецепторов бета-адреноблокатор; карведилол — неселективный бета-адреноблокатор, обладающий альфа-блокирующей активностью
(периферическая вазодилатация), антипролиферативным и антиоксидантным
свойствами. В связи с их гипотоническим действием, отрицательным
инотропным эффектом лечение бета-адреноблокаторами начинают с
минимальных доз, обычно равных 1/8 средней терапевтической дозы,
постепенно повышая дозы до максимальных целевых значений, достижения
клинического эффекта в виде урежения сердечного ритма, улучшения
клинического состояния больного. Стартовая доза для карведилола
составляет 3.125 мг в сутки, для бисопролола — 1.25 мг в сутки, для
метопролола — 12, 5 мг в сутки. Максимальные целевые дозы: для
карведилола — по 25 мг два раза в сутки, для бисопролола — 10 мг в сутки
(однократно, или по 5 мг дважды в день), для метопролола медленного
высвобождения — 200 мг в сутки.
При ДКМП у больных с застойными явлениями в малом круге
применяются периферические вазодилататоры: празозин (таблетки по 1 мг и
по 5 мг) по 3-20 мг/сутки в 3-4 приема, гидралазин по 10-15 мг в/в до 30-200
мг/сутки. Может применяться молсидомин (корватон) по 2-4 мг 2-4 раза в
день. В острых случаях (отек легких) назначают внутривенно капельно
нитропруссид натрия по 50 мг в 500 мл 5% раствора глюкозы капельно по 1
мкг/мин.
Больным, находящимся на постельном режиме из-за низкого
сердечного выброса и отеков, рекомендуется назначать антиагреганты и
антикоагулянты для профилактики венозного тромбоза и легочной эмболии,
формирования тромбов в предсердиях при мерцательной аритмии.
Антиагрегант аспирин дают по 0,125 мг 1 раз в день. Прямой антикоагулянт
гепарин применяют по следующей схеме: 5000 ЕД 4 раза в день подкожно в
переднюю брюшную стенку в течение 7-10 дней, далее по 5000 ЕД 2 раза в
день 10-14 дней. Возможно длительное применение непрямых
антикоагулянтов (варфарин) при эффективном контроле снижения
коагуляционного потенциала плазмы крови.
Для улучшения метаболических процессов в миокарде назначают
витамины: пиридоксин (В6) по 1 мл 5% раствора внутримышечно в виде
курса из 10-12 инъекций), рибоксин (таблетки по 200 мг 3 раза в день до еды
в течение 2-3 месяцев), фосфаден (таблетки по 50 мг 3-4 раза в день 30-60
дней).
Применяют анаболические стероидные гормоны: метандростенолон в
таблетках по 5 мг 1-2 раза в день перед едой (при истощении доза
удваивается) в течение 4-8 недель. Повторный курс через 3-4 недель.
Ретаболил назначают по 50 мг в масляном растворе подкожно 1 раз в 2-3
недели, нероболил (феноболил) по 25-50 мг 1 раз в 7-10 дней.
Одним из методов лечения ДКМП бесперспективной для
фармакотерапии является трансплантация сердца. В период подготовки к
операции возможно применение кардиостимулирующих препаратов
(добутамин, амринон). При последующем прикрытии циклоспорином
выживаемость больных после пересадки в течение 4 лет достигает 80%.
Прогноз.
Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Даже при медленно
прогрессирующем течении процесса больные, как правило, являются
инвалидами. Смерть наступает от тяжелой, прогрессирующей сердечной
недостаточности, фибрилляции желудочков, тромбоэмболических катастроф.
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Определение.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — первично хроническое
заболевание сердца, проявляющееся выраженной гипертрофией миокарда
левого желудочка при отсутствии клапанных пороков, стенозов аорты,
повышенного артериального давления и с обязательной массивной
гипертрофией межжелудочковой перегородки.
ГКМП была ранее известна как идиопатический гипертрофический
субаортальный стеноз, обтурационная кардиомиопатия, асимметричная
гипертрофия межжелудочковой перегородки.
МКБ10: 142.1 – Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия.
142.2 – Другая гипертрофическая кардиомиопатия.
Этиология.
Наследуется как аутосомно-доминантный признак с неполной
пенетрантностью. Известно не менее 8 типов генетически
детерминированной ГКМП.
Патогенез.
В миокарде выявляются морфологические изменения в виде
хаотического расположения мышечных волокон, особенно выраженные в
области перегородки.
Выделяют следующие анатомические варианты ГКМП:
• Симметричная с концентрической, равномерной гипертрофией стенок
левого желудочка и межжелудочковой перегородки.
• Асимметричная апикальная.
• Асимметричная септальная:
o без обструкции выносящего тракта левого желудочка.
o с обструкцией выносящего тракта левого желудочка.
Чаще встречается асимметричная септальная форма. Характеризуется
выраженной гипертрофией межжелудочковой перегородки. В типичных
случаях объем левого желудочка нормальный или уменьшен. При некоторых
обстоятельствах может происходить критическое уменьшение или даже
исчезновение полости левого желудочка, но не в результате развития
истинной его обструкции, а вследствие мощного сокращения его
гипертрофированной стенки. Возможно утолщение эндокарда под
аортальным клапаном. Нередко возникает укорочение и смещение передней
сосочковой мышцы, с нарушением функции, пролапсом передней створки
митрального клапана.
Выраженная асимметричная гипертрофия межжелудочковой
перегородки, движение по направлению к ней передней створки митрального
клапана являются факторами, формирующими динамическую субаортальную
обструкцию выходного тракта левого желудочка. Возникает высокий
градиент давления между полостью левого желудочка и аортой.
Уменьшается объем изгоняемой крови как при клапанном стенозе устья
аорты. Ограничение притока крови к левому желудочку – во время задержки
дыхания на высоте вдоха с натуживанием, после приема нитроглицерина –
может способствовать усугублению обструкции и даже полному смыканию
полости левого желудочка.
Клиническая картина.
Как правило, в семейном анамнезе больных есть случаи внезапной
«беспричинной» смерти в сравнительно молодом возрасте. Наличие в
анамнезе «постинфарктного кардиосклероза», диагностированного в
молодом возрасте на основании данных ЭКГ (глубокий и широкий зубец Q)
при отсутствии объективных симптомов ИБС, также характерно для больных
с ГКМП.
Клинически различают варианты ГКМП от бессимптомного течения
(случайные находки при эхокардиографическом, ЭКГ и рентгенологическом
обследованиях) до тяжелого состояния, обусловленного прогрессирующей
сердечной недостаточностью.
В начале заболевания характерны жалобы на перебои ритма сердца,
сердцебиения, непостоянные боли в левой половине грудной клетки, реже —
одышку при физическом напряжении, склонность к обморокам.
В дальнейшем возникают застойные изменения в легочных сосудах.
Возможно развитие кардиальной астмы, эпизодов отека легких,
кровохарканье. Следующее за этим повышение давления в правом
желудочке, декомпенсация его функции, формирование относительной
недостаточности трикуспидального клапана приводят к быстро
прогрессирующей застойной недостаточности кровообращения по большому
кругу с гепатомегалией, асцитом, отеками. На этом фоне симптомы,
связанные с застойными изменениями в легочном сосудистом русле,
исчезают.
При обструктивном варианте ГКМП возможна внезапная смерть до
появления симптомов декомпенсации кровообращения.
В начальный период заболевания верхушечный толчок разлитой,
приподнимающийся, границы сердца расширены влево. Аускультативно
определяется грубый систолический шум в III-IV межреберье по левому
краю грудины, интенсивность которого увеличивается при проведении
пробы Вальсальвы (задержка дыхания на глубоком вдохе с натуживанием),
введении периферических вазодилататоров (нитроглицерин), при изменении
положения тела, т.е. проб, способствующих уменьшению притока крови к
левому желудочку. Шум не проводится на сосуды шеи. II тон над аортой не
ослаблен. В ряде случаев выслушивается IV тон, указывающий на усиление
сокращения предсердий. В фазу декомпенсации в V межреберье по левому
краю грудины выслушивается систолический шум относительной
недостаточности трикуспидального клапана.
Пульс на лучевых артериях высокий, скачущий.
В период декомпенсации в легких могут быть слышны сухие или
влажные хрипы.
В терминальный период декомпенсации ДКМП печень увеличена, ее
передний край может опускаться до уровня пупка. Край закруглен,
чувствительный. Могут появляться асцит.
Диагностика.
ЭКГ: признаки гипертрофии левых желудочка и предсердия. Могут
регистрироваться псевдоинфарктные зубцы Q в отведениях II, III, V4-V6 как
свидетельство гипертрофии межжелудочковой перегородки или фиброза
миокарда левого желудочка.
ЭхоКГ: самый надежный метод, который позволяет убедительно
доказать наличие того или иного варианта ГКМП. Выявляются следующие
признаки:
• Уменьшение полости левого желудочка.
• Уменьшение расстояния между перегородкой и митральным клапаном.
• Асимметричная гипертрофия и гипокинезия межжелудочковой
перегородки (отношение ее толщины к толщине задней стенки левого
желудочка > 1.3).
• Избыточная трабекулярность стенок правого желудочка.
• Аномальное систолическое движение вверх передней створки
митрального клапана.
• Снижение скорости (EF) ее раннего диастолического закрытия,
отражающее повышение давления в полости левого желудочка.
• Дилатация полости левого предсердия.
• Средне-систолическое прикрытие клапанов устья аорты вызываемое
систолической субаортальной обструкцией выходного тракта левого
желудочка утолщенной межжелудочковой перегородкой и основанием
передней створки митрального клапана.
• Иногда: уплотнение (склероз) эндокарда полости левого желудочка,
кальцификация кольца митрального клапана.
Ангиография: уменьшение систолического и диастолического
размеров полости левого желудочка, формирование «двухкамерного» левого
желудочка в форме песочных часов или «осиной талии».
Рентгенологическое исследование: при выраженной симметричной
гипертрофии стенок левого желудочка может наблюдаться небольшое
выбухание левой границы сердца. Нередко обнаруживается увеличение
размеров, признаки повышения давления в левом предсердии. Возможны
находки очагов кальцификации митрального клапана.
Сканирование сердца с изотопом таллия: утолщение
межжелудочковой перегородки и свободной стенки левого желудочка.
Дифференциальный диагноз.
Проводится с ишемической болезнью сердца, клапанным стенозом
устья аорты.
При ГКМП также как и у больных ИБС с постинфарктным
кардиосклерозом могут выявляться широкие глубокие зубцы Q в отведениях
II, III, V4-V6. Разграничить эти заболевания может ЭхоКГ, позволяющее
зарегистрировать типичные для ГКМП изменения сердца (см. выше).
При стенозе клапанов устья аорты, также как и при обструктивной
форме ГКМП, выслушивается систолический шум типа изгнания. Однако
при клапанном пороке систолический шум проводится на подключичные и
сонные артерии. При ГКМП этого нет. Кроме того, пробы, вызывающие
уменьшение притока крови к левому желудочку (проба Вальсальвы с вдохом
и натуживанием, прием нитроглицерина) снижают интенсивность
систолического шума при клапанном стенозе устья аорты, тогда как при
ГКМП в связи с увеличением степени обструкции выходного тракта
желудочка – усиливаются.
План обследования.
• Общий анализ крови.
• ЭКГ.
• Холтеровское мониторирование ЭКГ.
• ЭхоКГ.
• Рентгенография легких и сердца.
• Сканирование сердца с использованием изотопа таллия.
Лечение.
Лечение больных с ГКМП носит симптоматический характер и
направлено в первую очередь на профилактику внезапной смерти и развития
хронической недостаточности кровообращения.
Пациенты без отягощенного семейного анамнеза, у которых есть
симптомы легкой формы ГКМП без декомпенсации кровообращения,
аритмий, выявляемых длительной записью ЭКГ при помощи системы
Холтера, не нуждаются в лечении. Они должны находиться под наблюдением
с систематическим повторением холтеровского мониторинга и ЭхоКГ.
Бета-адреноблокаторы обладают свойством расслаблять миокард,
расширять полость левого желудочка, что в большинстве случаев
значительно смягчает клинические проявления ГКМП. Неселективные бета-адреноблокаторы, не обладающие собственной симпатомиметической
активностью, предпочтительнее селективных. Обычно применяют
пропранолол (обзидан, индерал — таблетки по 10 и 40 мг) в больших дозах —
до 300-400 мг в сутки. Лечение лучше начинать с малых, постепенно
повышающихся доз, учитывая вероятность индивидуальной
непереносимости препарата.
При выявлении нарушений ритма вместе с пропранололом назначают
универсальный антиаритмический препарат амиодарон (кордарон — таблетки
по 200 мг). В первые 5-6 дней дают 600 мг в сутки, затем дозу постепенно
снижают, а при появлении аритмии вновь увеличивают.
Больным, у которых бета-адреноблокаторы по каким-либо причинам не
дают желательного эффекта, можно назначать блокатор кальциевых каналов
верапамил (изоптин, финоптин — таблетки по 40 мг) максимально до 2-3
таблеток 3-4 раза в день с учетом индивидуальной переносимости препарата.
Так как известны случаи внезапной смерти больных, получающих
верапамил, начинать лечение этим препаратом следует с малых доз и
обязательно в условиях стационара. Верапамил нельзя назначать вместе с
амиодароном.
Больным нежелательно давать препараты, обладающие свойствами
периферических вазодилататоров, снижающих венозный возврат —
преднагрузку сердца. В первую очередь это нитраты и молсидомин.
Противопоказаны мощные быстродействующие мочегонные препараты
(лазикс, фуросемид, урегит). Вызываемое ими быстрое уменьшение объема
циркулирующей крови также может привести к уменьшению
диастолического наполнения левого желудочка, увеличению опасности его
острой обструкции.
Миоэктомия — наиболее распространенный вид хирургического лечения
больных обструктивной формой ГКМП. У больных с кальцификацией
митрального клапана, выраженной митральной регургитацией можно
выполнить операцию протезирования митрального клапана в сочетании с
удалением сосочковых мышц.
Прогноз.
Прогноз у больных с необструктивной формой ГКМП благоприятный.
При обструктивной форме заболевания прогноз относительно
неблагоприятный, так как всегда есть риск внезапной смерти от острой
обструкции левого желудочка.
РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
Определение.
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) – хроническое заболевание
сердца с возникновением патологической ригидности миокарда желудочков,
препятствующей их диастолическому наполнению.
К РКМП_относят эндомиокардиальный фиброз, африканскую
облитерирующую кардиопатию (болезнь Беккера) и париетальный
фибропластический эозинофильный эндокардит Леффлера. Первые два
заболевания встречаются в тропической зоне Африки, третье в умеренных
широтах, в том числе и в Европе. Эти заболевания, ранее бывшие
самостоятельными, в настоящее время считают вариантами одного процесса эозинофильной эндомиокардиальной болезни. Как вторичный синдром, РКМП может возникать при амилоидозе, гемохроматозе, гликогенозах,
фиброзе миокарда.
МКБ10: 142.3 – Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь.
142.4 – Эндокардиальный фиброэластоз.
142.5 – Другая рестриктивная кардиомиопатия.
Этиология.
Ведущая роль в развитии рестриктивной кардиомиопатии принадлежит
нарушениям иммунитета с гиперэозинофильным синдромом, на фоне
регресса которого формируются грубые морфологические нарушения
структур сердца. Возможно, имеет значение инфекция неизвестным
возбудителем, так как РКМП распространена главным образом в
тропических странах, где чаще поражает молодых людей. Во многих случаях
у больных выявляют признаки паразитарных инвазий. В Белоруссии и
России это заболевание встречается редко. Европейская форма болезни
поражает лиц старшего возраста.
Патогенез.
Выделяются три стадии патологического процесса, приводящего к
формированию РКМП:

1.Некротическая, когда в период гиперэозинофилии, массивной
дегенерации и гибели эозинофилов развивается миокардит в сочетании
с артериитом мелких коронарных сосудов. Длится около 5 недель.

2.Тромботическая, характеризующуюся пристеночным
внутриполостным тромбообразованием, нарушением микроциркуляции
в коронарном русле, обратным развитием инфильтрации миокарда,
утолщением эндокарда. Продолжается до 10 месяцев.

3.Стадия фиброза, протекающая в течение многих лет, когда постепенно, наряду с париетальным миокардом, поражаются папиллярные мышцы,
клапанный аппарат, возникает митральная и трикуспидальная
недостаточность. Рубцовые изменения в захватывают один или оба
желудочка, ограничивая их диастолическое наполнение. По мере
прогрессирования фиброза верхушка сердца постепенно подтягивается
в направлении атриовентрикулярных клапанов, что может привести к
облитерации полостей желудочков.
Возникающие при РКМП нарушения внутрисердечной гемодинамики в
первую очередь связаны с уменьшением диастолического расслабления
желудочков. По этой причине уменьшается их диастолическое наполнение и
как результат — снижается сердечный выброс. В терминальной стадии
болезни нарушения внутрисердечной гемодинамики усугубляются
формированием вторичной недостаточности митрального и
трикуспидального клапанов.
Клиническая картина.
Больные РКМП жалуются на одышку, особенно при физическом
напряжении, боли в груди, похудение.
В начале заболевания границы сердца могут быть не изменены. В
дальнейшем отмечается увеличение левого, а в некоторых случаях и правого
желудочков в зависимости от того, где преобладает эндомиокардиальный
фиброз.
Для правожелудочковой формы РКМП характерен акроцианоз. В связи
с формированием относительной недостаточности трикуспидального клапана
можно видеть усиленное наполнение, положительную систолическую
пульсацию яремных вен, пальпировать увеличенную пульсирующую печень,
Часто появляется асцит. При этом периферические отеки могут быть
выраженными весьма умеренно.
Сердечный толчок пальпируется вверху — во II — III межреберье, что
вызвано расширением воронки правого желудочка, хотя толчок самого тела
правого желудочка у нижнего края грудины не ощущается. Почти всегда
слышен резкий и громкий ранний диастолический III тон
(протодиастолический галоп).
При левожелудочковой форме РКМП преобладают симптомы
левожелудочковой недостаточности, легочной гипертензии. Могут иметь
место эпизоды сердечной астмы, кровохарканья. При этой форме
заболевания только в редких случаях обнаруживается усиленный толчок
верхушки левого желудочка. Иногда превалирует толчок правого желудочка.
Выслушивается систолический шум митральной недостаточности в
сочетании с ранним протодиастолическим III тоном (протодиастолический
галоп).
При бивентрикулярном варианте РКМП симптомы право- и
левожелудочковой недостаточности сочетаются. Проявления
правожелудочковой недостаточности могут преобладать.
При любой форме РКМП может появляться перикардиальный выпот,
который в некоторых случаях является патогенетически ведущим признаком
заболевания. Клиническую картину могут видоизменять симптомы
поражения других органов — печени, селезенки, почек, артериальных сосудов.
При одном из вариантов РКМП — париетальном фибропластическом
эозинофильном эндокардите Леффлера возможно сочетание поражения
сердца и бронхоспастического синдрома.
Существуют несколько клинических вариантов РКМП:
• Аритмический вариант. Проявляется различными нарушениями ритма
предсердного происхождения, резким расширением правого
предсердия.
• Перикардиальный вариант. Характеризуется хроническим или
рецидивирующим перикардиальным выпотом значительного объема.
• Псевдоцирротический вариант. Проявляется рецидивами массивного
асцита, увеличением и уплотнением печени. Ультразвуковое
исследование при этом варианте РКМП выявляет застой в печени,
фиброз или цирроз печени в зависимости от стадии и длительности
течения заболевания.
• Кальцинозный вариант. Для него типична линейная кальцификация
верхушки или выходного тракта правого желудочка, выявляемые
рентгенологически и при выполнении ЭхоКГ.
• Митральный вариант. Имеет место преимущественная локализация
эндомиокардиальных фиброзных изменений в субклапанной
митральной области левого желудочка. Клинически проявляется
симптомами недостаточности митрального клапана.
Диагностика.
Общий анализ крови: эозинофилия (чаще встречается у европейцев).
Эозинофилы могут быть лишены гранул.
ЭКГ: у больных с правожелудочковой РКМП выявляются
мерцательная аритмия, суправентрикулярные экстрасистолы, разнообразные
нарушения проводимости. У большинства регистрируются патологически
глубокие и широкие зубцы Q, снижение сегмента S-T, инверсия зубца Т в
правых грудных отведениях, высокая амплитуда правопредсердного
компонента зубца Р.
При левожелудочковой РКМП выявляются признаки гипертрофии
левых желудочка, предсердия, блокада левой ножки пучка Гиса.
Суправентрикулярная экстрасистолия встречается реже, чем при
правожелудочковых формах.
При наличии выпота в полости перикарда наблюдается снижение
амплитуды QRS-комплекса и зубца Т во всех отведениях.
Рентгенологическое исследование: при правосторонней РКМП
выявляется резкое выбухание вправо контура правого предсердия. При
левожелудочковой форме РКМП признаки дилатации предсердий
выявляются редко. Чаще наблюдается гипертрофия левого желудочка. Если
при левожелудочковой РКМП в легких видны застойные изменения, то при
правожелудочковой – олигемия (обеднение сосудистого рисунка). В
проекции верхушки сердца и выходного тракта правого желудочка нередко
регистрируются очаги линейной кальцификации.
ЭхоКГ: регистрируется утолщение эндокарда, уменьшением полости
левого реже правого желудочка, обычно вблизи верхушки и основания
сосочковых мышц. При правосторонней РКМП наблюдается парадоксальное
движение межжелудочковой перегородки. При левостороннем процессе
перегородка имеет форму буквы М. Визуализируется расширенный
выходной тракт правого желудочка. Правое предсердие также бывает
расширенным. Обнаруживаются патологические изменения структуры
створок, пролапс митрального клапана, главным образом задней створки.
При правожелудочковой РКМП наблюдается диастолическое открытие
клапанов устья легочной артерии с выраженной регургитацией в правый
желудочек. В полости перикарда обычно выявляется свободная жидкость .
УЗИ внутренних органов: фиброз, цирроз печени, признаки портальной
гипертензии, спленомегалия, асцит, застойный выпот в плевральных
полостях, застойные изменения почек.
Дифференциальный диагноз.
Дифференциальный диагноз проводится в первую очередь с
констриктивным перикардитом. В пользу РКМП будут свидетельствовать
гиперэозинофилия, характерные изменения в сердце, обнаруженные при
выполнении ЭхоКГ.
План обследования.
• Общий анализ крови.
• Паразитологическое исследование крови, фекалий.
• ЭКГ.
• ЭхоКГ.
• УЗИ внутренних органов (скрининговое).
• Рентгенография легких и сердца.
Лечение.
В настоящее время нет эффективных консервативных методов терапии
РКМП при переходе ЭМФ в стадию фиброза.
На начальных стадиях заболевания острые приступы сердечной
недостаточности иногда хорошо поддаются лечению глюкокортикоидными
гормонами, мочегонными средствами.
У больных, получающих поддерживающее лечение преднизолоном 10
мг в сутки с увеличением дозы до 20-30 мг во время приступов острой
сердечной недостаточности возможно значительное замедление
прогрессирования заболевания.
В начале болезни при высокой эозинофилии в периферической крови
показано комбинированное лечение преднизолоном и цитостатиками:
оксикарбамидом и винкристином.
По показаниям применяются антиаритмические средства,
антикоагулянты.
У больных с очень высокой эозинофилией и повышенной вязкостью
крови целесообразно использовать метод лейкафереза, хотя его эффект
обычно бывает временным.
Когда РКМП достигает стадии фиброза, хорошие результаты дает
хирургическое лечение. Выполняется операция декортикации — иссечение
плотной фиброзной ткани, освобождение сухожильных хорд и ткани
клапанов. При наличии показаний одновременно протезируются клапаны.
Прогноз.
Прогноз малоблагоприятный, так как эффективного лечения этого
заболевания еще не удалось разработать.